Системная склеродермия

Среди аутоиммунных патологий распространена системная склеродермия. В первую очередь она поражает кожу, мышцы и суставы. При отсутствии терапии болезнь переходит на внутренние органы, вызывая осложнения. Заболевание требует комплексного лечения, но в основном оно симптоматическое, так как полностью устранить состояние невозможно. Однако при своевременно назначенных лекарствах ее можно контролировать.

Системная склеродермия– это аутоиммунная болезнь, затрагивающая соединительную ткань, поэтому приводит к фиброзу и склерозу кожи, поражению суставов и мышц. Постепенно накопление аутоантител вызывает повреждение сосудов, внутренних органов. Это коллагеноз, для которого свойственно множество клинических симптомов. После первичных проявлений его признаки с каждым годом нарастают, поэтому пациенту постоянно требуется поддерживающая терапия.

Особенности заболевания:

• системная склеродермия – наиболее распространенная аутоиммунная болезнь после красной волчанки;
• патология встречается чаще у женщин, чем у мужчин;
• первые симптомы могут встречаться у лиц с возрастом 30-60 лет;
• крайне редко болезнь развивается у детей, но в основном она характерна для взрослых;
• поражение поверхностных тканей и внутренних органов нарастает постепенно, но со временем человек утрачивает трудоспособность.

Для болезни характерен острый воспалительный процесс, но при условии отсутствия бактериальной микрофлоры. Увеличивается образование коллагеновых волокон, поэтому наблюдаются диффузные поражения соединительных тканей. Аутоантитела продолжают атаковать сосуды, что приводит к нарушению микроциркуляции крови.

Болезнь часто сопровождается осложнениями. Самое тяжелое – летальный исход. Он наступает при обильном поражении легких и сердца, что приводит к дыхательной, сердечной недостаточности.

Симптомы системной склеродермии

Заболевание сопровождается множественной клинической симптоматикой. Степень их проявления бывает разной, от мало выраженных признаков, до быстро прогрессирующих патологий.

Симптомы нарастают постепенно, но если лечение отсутствует, они развиваются стремительно:

• уменьшение массы тела, мышечная слабость и небольшое увеличение температуры на первых этапах;
• синдром Рейно, для которого свойственно похолодание, онемение и синюшность пальцев конечностей;
• постепенный переход сосудистых патологий на большую часть рук, что сопровождается онемением кистей;
• на смену спазмам приходит расширение сосудов, поэтому кожа становится ярко-розовой, появляется болевой синдром;
• участки кожи первоначально воспаляются, затем эпидермис уплотняется, после чего возникают атрофические процессы с развитием язв;
• сосудистые звездочки, повышенная пигментация эпидермиса, отложение кальцинатов под кожей;
• скованность и боль в суставах, образование контрактур, остеолиз с последующим укорочением пальцев;
• боль в мышцах;
• поражение ЖКТ с развитием тошноты, рвоты, дисфагии, рефлюкс-эзофагита, язвы пищевода, запоров, диареи, метеоризма, кишечной непроходимости;
• поражение легких с развитием лёгочной гипертензии, пневмофиброза, кашля, одышки, тяжелой легочной недостаточности;
• поражение сердечно-сосудистой системы, при которой развивается аритмия, эндокардит, перикардит, сердечная недостаточность;
• полиневропатия;
• гепатит, цирроз печени;
• тиреоидит.

Симптомы поражения внутренних органов будут увеличиваться по мере нарастания патологии и отсутствия поддерживающей терапии.

Методы лечения системной склеродермии

Первоначально пациентам требуется избегать любых повреждающих факторов, которые могут спровоцировать обострение патологии. Затем ревматолог назначает патогенетическую терапию, в которую входят следующие препараты:

• сосудорасширяющие препараты для препятствия спазма сосудов;
• антикоагулянты и антиагреганты, исключающие риск образования тромбов, которые могут закупорить сосуды;
• D-пеницилламин для устранения фиброза;
• нестероидные противовоспалительные средства, устраняющие воспаление, отек, экссудацию, покраснение;
• глюкокортикостероиды, применимые для устранения воспаления при низкой эффективности НПВС;
• противоопухолевые, цитостатические препараты, подавляющие функцию иммунитета, препятствующие образованию аутоантител;
• пульс-терапия циклофосфаном с применением сверхвысоких доз, чтобы быстро устранить обострение, не допустить новых симптомов.

Прогноз и профилактика

Для системной склеродермии характерен неблагоприятный прогноз. Повреждение поверхностных тканей и внутренних органов будет нарастать. Несмотря на постепенное развитие клинической симптоматики, самочувствие постепенно усугубится. Например, если дебют патологии наблюдался в 45 лет, то к 60 годам у пациента уже присутствуют тяжелые осложнения для сердечно-легочной системы. Если своевременно использовать терапию глюкокортикостероидами и НПВС, можно продлить период и качество жизни.

Специфических методов профилактики не существует. Исключить возможность развития болезни нельзя. Но при обнаруженной патологии пациенту требуется придерживаться рекомендаций, чтобы снизить риск обострений:

• поддержание здорового образа жизни с исключением вредных привычек;
• исключение влияния негативных факторов;
• профилактика вирусных и бактериальных инфекций;
• использование только синтетических вакцин.

Системная склеродермия – это тяжелая аутоиммунная патология, которая вызывает множество осложнений, в том числе летальный исход. При ее обнаружении пациент должен проходить постоянное лечение у ревматолога, чтобы продлить период и качество жизни. Иначе возникнут тяжелые поражения внутренних органов. Если придерживаться всех методов терапии, можно добиться продолжительной ремиссии или хронического типа течения патологии. В этом случае прогноз более благоприятен.

Ждем Вас в многопрофильном медицинском центре "ЕвромедС"!

м. Нагорная. ул. Нагорный б-р , д.19. корп 1. +7(965) 373-03-03,+7(499) 662-42-30